Skoro všechny články již jsou ze starého blogu doktorka-se-srdcem.blog.cz přestěhovány (a na těch pár zbylých "čekatelů" je v příslušné rubrice vždy uveden odkaz). 😊

neděle 7. ledna 2018

Celiakie, NCGS a autoimunitní onemocnění, 1. část: Trpíte chronickou únavou? Nejezte lepek!

Nemoc, která je daleko častější, než se dříve myslelo. Diagnózu se pacient dozví v průměru až za 11 let. Díky velmi proměnlivým příznakům patří celiakie do první desítky nemocí, které jsou lékaři při diagnostice nejčastěji opomíjeny.  Symptomy se v průběhu života mohou měnit a žádný pacient nemá všechny současně.  Někdy to může být jen obyčejná chudokrevnost, která nereaguje na léčbu železem, nebo předčasné řídnutí kostí neodpovídající věku. I to je jedna z tváří celiakie. Proto se tomuto onemocnění někdy říká nemoc chameleon či nemoc mnoha tváří.

Celiakie (také gluten-senzitivní / glutenová enteropatie, nontropická sprue, celiakální / endemická sprue, primární malabsorpční syndrom, Geeova-Herterova-Heubnerova choroba) je chronické autoimunitní onemocnění sliznice tenkého střeva způsobené přecitlivělostí na lepek neboli gluten. Určitě nejde jen o průjmy, meteorismus a flatulence, což jsou odborné názvy pro nadýmání a následný odchod plynů ze střeva. Typické střevní symptomy mnohdy ZCELA CHYBÍ nebo jsou překryty daleko závažnějšími potížemi.

Dodatek pro redaktory z velkých serverů (a osoby jim podobné): nekopírujte, prosím, bez mého výslovného souhlasu celé odstavce. V mých článcích je spousta specifických prvků, co nikde jinde nenajdete. Pokud už se budete chtít inspirovat, obtěžujte se alespoň s přeformulováním vět!

Jako u každého autoimunitního onemocnění, i celiakií trpí ženy dvakrát více, než muži. V Evropě se udává prevalence celiakie 1 %, což představuje až 100 000 celiaků v ČR, ale předpokládá se nárůst až na 3 %. Toto číslo řadí celiakii mezi jednu z nejrozšířenějších autoimunitních chorob. Problém je v tom, že z těchto osob je diagnostikováno maximálně 15 %! Myslet na tuto diagnózu by se mělo, trpí-li pacient zároveň i jiným autoimunitním onemocněním, genetickou vadou nebo vyskytuje-li se onemocnění u příbuzných, a to zejména 1. stupně (sourozenci, děti a rodiče).

Celiakie není jen nemocí dětí, jak si mnozí myslí. Jde o onemocnění, které postižené provází až do jejich smrti, ke které také může v případě nedodržování bezlepkové diety přispět (viz komplikace celiakie). Vymizení symptomů na základě bezlepkové diety bohužel neznamená vymizení celiakie. „Částečné“ držení diety s prohřešky byť třeba jen jednou měsíčně je zhruba stejné, jako částečné těhotenství. Buď dietu držíte, nebo ne.

Potravinová alergie na lepek je poměrně vzácná a od celiakie se liší tím, že nemusí být celoživotní, nevykazuje poškození střevní sliznice, příznaky jsou jiné a objevují se během minut až hodin po konzumaci stravy s lepkem. V extrémních případech končí jako anafylaxe, která může být život ohrožující: vede totiž mj. ke spasmu dýchacích cest (takže hrozí udušení), vazodilataci (rozšíření cév s následným poklesem tlaku) a šoku.
  • žaludečně-střevní symptomy: svědění v ústech a krku, bolest žaludku, zvracení, nadýmání nebo průjem
  • příznaky v dýchacím systému: rýma nebo dušnost
  • kožní příznaky: atopická dermatitida (atopický ekzém) nebo urticaria (kopřivka)

Neceliakální nealergická senzitivita na pšenici (také neceliakální glutenová senzitivita (NCGS) / neceliakální intolerance lepku / neceliakální citlivost na lepek (NCCL) / neceliakální nesnášenlivost lepku; německy: NZNWWS; anglicky NCWS, Nonceliac Wheat Sensitivity) je třetí samostatnou diagnostickou jednotkou. Diagnóza se stanoví po vyloučení celiakie a alergie na lepek u osob, kterým se po vyřazení pšeničné mouky nebo lepku zmírní či zcela vymizí jejich obtíže. 

U 24 % pacientů s NCGS byla přítomna Hashimotova autoimunitní tyreoiditida (zánět žlázy autoimunitního původu), která ve všech případech PŘEDCHÁZELA NCGS zhruba o 8 let (80 % z nich mělo na podkladě tohoto autoimunitního zánětu štítné žlázy příznaky hypotyreózy, což je snížená činnost štítné žlázy), viz Carrocciova studie z roku 2015.  V současnosti neexistuje pro tuto diagnózu žádné laboratorní vyšetření (a biopsie je neprůkazná).

Zatím sice odborná veřejnost stále ještě tvrdí, že přidružené autoimunitní choroby u této diagnózy nebývají, ale zmíněná studie to vyvrací - naopak to vypadá, že autoimunitní choroby jsou u NCGS dokonce ještě častější, než u celiakie. S tím koreluje i poznatek, že pacienti s NCGS udávají více symptomů, než celiaci.  Všechno ale může nakonec být ještě jinak, protože odlišit od sebe celiakii a NCGS nebývá mnohdy lehké.

ANA protilátky, které ukazují na různá autoimunitní onemocnění (např. systémový lupus erythematosus - SLE, Sjögrenův syndrom, systémová sklerodermie - SSc, polymyositis, dermatomyositis, myasthenia gravis, Hashimotova autoimunitní thyreoiditida nebo revmatoidní artritida) byly u NCGS pacientů (tj. osob bez jakéhokoli nálezu na sliznici dvanáctníku) více než 3,7 krát vyšší ve srovnání s celiakií. 

Pacienti s NCGS nemají (na rozdíl od 1 - 3 % celiaků) tzv. selektivní deficit celkového IgA (jedna z tříd protilátek).

Diagnostika NCGS: viz celiakie (tabulka)

 

PŘÍČINY A PŘÍZNAKY CELIAKIE

Příčiny, vznik a projevy celiakie (etiopatogeneze)

Jde o patologickou reakci imunitního systému na gluten neboli lepek, který je obsažen v mnoha druzích obilí. Roli u celiakie hraje i dědičnost. Ve sliznici tenkého střeva dochází k tvorbě protilátek, které vyvolávají zánět sliznice tenkého střeva. Ten vede k vyhlazení klků, malinkatých výběžků střevní sliznice. Když se tato plocha zánikem klků „smrskne“, dochází i k poruchám resorpce neboli vstřebávání všech živin, včetně vitaminů a minerálů. 

 

Celiakie u dětí

Právě u dětí do 3 let dominují střevní příznaky, jako průjmy, bolesti břicha, zvracení, neprospívání, poruchy růstu, změny nálad, úbytek kosterního svalstva a typicky vypouklé bříško. U školních dětí v popředí stojí spíše poruchy psychosomatického vývoje, anémie (chudokrevnost) a malnutrice (podvýživa z nedostatku minerálů, vitamínů a bílkovin). Může se objevit i hypoplazie zubní skloviny (nedostatečně vyvinutá zubní sklovina).

V pubertě lze kupodivu pozorovat zlepšení. Odtud asi vznikl mýtus, že celiakie je onemocnění dětského věku. U dívek vídáme opožděné menarche (první menstruační krvácení). V dospělosti pak většinou udeří s plnou silou znovu mezi 25. - 40. rokem, často po určitém spouštěči, jako je např. infekce, úraz, operace, gravidita nebo stres.

 

Příznaky celiakie u dospělých (klinický obraz)

Neléčení celiaci bývají hubenější, menší, bledí, se suchou kůží, nehty mohou mít lomivé, břicho bývá nafouklé pro plynatost.

NESPECIFICKÉ PŘÍZNAKY:
  • slabost a únava, která může přerůst až v CFS, chronic fatigue syndrome neboli chronický únavový syndrom
Chudokrevnost, únava a kožní změny v rodinné anamnéze jsou mnohem častější u celiakie.
  • ztráta tělesné hmotnosti
  • nervozita nebo poruchy soustředění, poruch y spánku
  • častější „banální“ infekce
  • nedostatek vitaminů, minerálů a bílkovin, zej. vitaminu B6, B12, kyseliny listové, vitaminu A, D, K, vápníku, hořčíku a zinku
  • edémy z hypoproteinemie: vlivem sníženého množství bílkovin v krvi (které tak vytváří nižší onkotický tlak, viz bližší vysvětlení) se tekutiny přesouvají z cév do tkání za vzniku otoků
  • výrazné izolované zvýšení sérových aminotransferáz (AST, ALT) - tj. zvýšené jaterní testy zdánlivě bez příčiny
  • izolovaný deficit IgA protilátek (vyšetření z krve)

STŘEVNÍ PŘÍZNAKY:
  • častější stolice nebo průjem, střídání průjmu a zácpy s převažujícím průjmem, také zácpa samotná (trpí jí až 10 % celiaků s klasickou formou!), steatorea (lesklá, bledá, kašovitá, objemná a nepříjemně zapáchající stolice; pokud nejste zrovna u jídla, tady jsou obrázky pro otrlé povahy: 😉  1, 2
  • dyspepsie, pocity plnosti a dyskomfortu a „netrávení“, borborygmy (velmi časté „kručení v břiše), meteorismus (nadýmání), flatulence (odchod střevních plynů); proto se často stanoví chybná diagnóza dráždivého tračníku (IBS, irritable bowel syndrome), která je však rezistentní k terapii
  • bolesti břicha (silné bolesti břicha sem nepatří a ukazují spíše na výskyt komplikací celiakie, jako je střevní zánět nebo lymfom)
  • nechutenství nebo naopak stálý pocit hladu; Tělo takto někdy volá o pomoc, protože mu chybí živiny. Naopak nechutenství tělu pomáhá snížit nálož lepku, které by se mu jinak znovu dostalo.
  • nauzea: nevolnost až pocit na zvracení
  • chronická gastritida: zánět žaludeční sliznice

POHYBOVÝ SYSTÉM:
  • svalová slabost až atrofie (úbytek svalstva) nebo myopatie (onemocnění svalů), jako je např. polymyozitida (zánět více svalů) nejasného původu
  • bolesti kostí
  • artritida: zánětlivé onemocnění kloubů
  • metabolická kostní choroba se projevuje nejčastěji v podobě předčasné osteoporózy (řídnutí kostí naprosto neodpovídá věku) a / nebo osteomalacie (měknutí kostí), mj. vlivem nedostatku vitaminu D, zhoršeného vstřebávání vápníku a prozánětlivých látek

DUTINA ÚSTNÍ A ZUBY:
  • recidivující aftózní stomatitida, což není nic jiného, než výsev mnoha aftů najednou, který se po čase vždy opakuje
  • zvýšená kazivost zubů

NEUROLOGICKÉ PROJEVY:
  • periferní neuropatie (polyneuropatie): poškození nervů, příznaky záleží na druhu postiženého nervu, nejčastěji se projevuje jako mravenčení (parestezie) nebo necitlivost v určitém místě končetin; Pro nervový systém jsou důležité mj. vitaminy skupiny B, kterých je u neléčené celiakie nedostatek.
  • polyneuritida: zánětlivé onemocnění více nervů současně
  • migrény: V případě migrén by se vždy mělo myslet na možnost celiakie.
  • epilepsie, zejm. s ložisky kalcifikace v mozku neboli zvápenatění
  • tetanie: zvýšená nervosvalová dráždivost, která se projevuje brněním jazyka nebo konečků prstů, v těžších případech svalovými křečemi obličeje, rukou a nohou.
  • glutenová ataxie: porucha koordinace pohybů způsobená onemocněním mozečku
  • léze zadních míšních provazců

OČNÍ PŘÍZNAKY:
  • šeroslepost (hemeralopie) způsobená nedostatkem vitaminu A

PSYCHIATRICKÉ PŘÍZNAKY:
  • poruchy chování, výkyvy nálad
  • deprese: I pacienti bez zjevné patologie po zahájení bezlepkové stravy uvádějí často zlepšení nálady.
  • záchvaty úzkosti (úzkostné poruchy)
  • vzácně symptomy psychózy; U schizofrenie sice nebyly učiněny jednoznačné závěry, ale u některých nemocných byl popsán příznivý účinek bezlepkové diety.
  • bipolární afektivní porucha (dříve maniodepresivní psychóza neboli maniodeprese); zvýšené hladiny IgG-AGA při výzkumu úzce souvisely s mírou hospitalizace pacientů (Dickerson et al.).

KREV (HEMATOLOGICKÉ ABNORMALITY):
  • anémie, většinou sideropenická nereagující na podávání preparátů železa. Jde o typ chudokrevnosti způsobený špatnou absorpcí a následným nedostatkem železa, jehož nejčastějším příznakem je pálením jazyka a bolavé ústními koutky. Mohou ale chybět i jiné látky důležité pro krvetvorbu: kyselina listová, vitamin B6 nebo B12. 
U 78 – 94 % dospělých jedinců byla anémie eliminována pouhým dodržováním bezlepkové diety (Annibale, 2001).
  • petechie (drobné krvácení do kůže či sliznic v podobě červenofialových teček) nebo ekchymózy (větší než petechie)
  • trombocytopenie (snížený počet krevních destiček) a hypoprotrombinemie (deficit protrombinu, jehož syntéza je závislá na vitaminu K, a který je nutný ke srážení krve) mohou vést eventuelně až ke krvácivým projevům.

KOŽNÍ PROJEVY:

Jsou způsobeny mj. nedostatkem zinku.
  • ekzémy
  • psoriáza (lupénka): V několika seriózních zdrojích se opět mluví o zlepšení lupénky u části psoriatiků pomocí bezlepkové stravy, viz studie a jiné seriózní zdroje č. 52 - 58 na str. 92 -93 v disertační práci MUDr. Jůzlové.
  • folikulární hyperkeratóza neboli keratosis pilaris vzniká na podkladě nedostatku vitaminu A, ale i mastných esenciálních kyselin a vitaminu B6. Jde o nadměrné rohovatění kůže na pažích a stehnech v oblasti vlasových váčků, které může připomínat „husí kůži“, na pohmat je kůže drsná.
  • alopecie: plešatost

GYNEKOLOGICKÉ PŘÍZNAKY:
  • oligomenorea (interval menstruace je delší než 35 dnů), amenorea (vymizení menstruačního cyklu) nebo předčasná menopauza
  • infertilita (neplodnost), spontánní (opakované) potraty a v případě gravidity intrauterinní růstová retardace (zpomalený vývoj plodu v děloze); Většina gynekologů nemyslí na diagnózu celiakie a není ani v zájmu center asistované reprodukce kazit si byznys.

MUŽI:
  • impotence
  • oligospermie: nízký počet spermií ve spermatu

 

NEMOCI SPOJENÉ S VYŠŠÍM RIZIKEM CELIAKIE: Asociované autoimunitní choroby (včetně revmatických chorob a chorob pojiva)

Celiakie se často pojí s jinými autoimunitními chorobami, zhruba u třetiny celiaků se následující nemoci vyskytují 10–30krát častěji, než u ostatní populace. Vzhledem k tomu, že celiakie se někdy nemusí nijak projevovat (nebo dominují netypické extraintestinální čili mimostřevní příznaky), níže uvedená autoimunitní onemocnění mohou svými příznaky celiakii zcela překrýt.

Máte-li některou z následujících autoimunitních chorob (výčet není úplný), genetickou odchylku nebo jste příbuzný celiaka (zejm. příbuznost 1. stupně, tj. sourozenci, děti, rodiče), měli byste se nechat v případě sebemenšího podezření nechat vyšetřit i na celiakii.

Mimochodem, to, co píšu u lupusu nebo roztroušené sklerózy, určitě platí PRO VŠECHNA AUTOIMUNITNÍ ONEMOCNĚNÍ! Je možné, že ZROVNA VY budete mít štěstí a nemoc zůstane jen vzpomínkou (nebo se alespoň výrazně zlepší). Více v závěru článku.
  • diabetes mellitus 1. typu neboli cukrovka 1. typu (3–8 % celiaků, což představuje až 50krát vyšší riziko, než u ostatní populace; u českých dětských celiaků 4,1 %)
  • autoimunitní tyreoiditida a jiné autoimunitní endokrinopatie:


Hashimotova tyreoiditida (více než 10 % celiaků); K vzestupu tohoto autoimunitního onemocnění štítné žlázy významně přispělo zavedení jodace či nesprávně jodizace soli, viz prof. MUDr. Zamrazil, DrSc.: „V rámci kompenzace jodového deficitu u nás jsme po zvýšení přívodu jodu pozorovali nárůst výskytu zvýšeného titru protilátek vůči tyreoglobulinu a tyreoidální peroxidáze. I když nelze zcela jednoznačně uzavřít, že jde o vliv zvýšeného přívodu jodu, je tato příčina nejpravděpodobnější." K tomu je nutno připočíst i obohacování krmiva jódem (jod pak přechází do mléka a vajec), což je de facto totéž v bledě modrém, viz šílené hodnoty v dřívějších letech, zejm. v roce 2010 (viz str. 38 - 39 a zde str. 27). Hodnoty v mléce byly tak extrémní, že se velice opatrně zmínila nutnost snížit přívod jodu v krmivech, což se také v tichosti stalo. Že to mezi tím napáchalo určitě řadu škod na lidském zdraví, to nikoho nezajímá…

Gravesova-Basedowova choroba: nejčastější příčina hypertyreózy neboli zvýšené činnosti štítné žlázy
  • systémový lupus erythematodes (SLE): příznaky jsou velmi variabilní a liší se podle orgánu, který tato nemoc postihne, nejčastěji protilátky napadají klouby nebo ledviny. Někdy se SLE označuje jako „velký mystifikátor“ nebo „velký podvodník“. Nepleťte si prosím toto onemocnění s lupénkou! 


Zde (2004; musíme však vzít v potaz stále se zlepšující diagnostiku) a tady (2016) jsou popsány 4 případy, kde byl namísto celiakie chybně diagnostikován SLE - a po nasazení bezlepkové diety tedy symptomy odezněly! I v tomto (2015) fóru někteří popisují zlepšení příznaků SLE!

  • sarkoidóza: je variabilní podobně jako SLE, nejčastěji ale napadá plíce
Zde je zmínka o 2 vyléčených osobách, jedna pomocí bezlepkové diety a druhá pomocí nízkosacharidové.
  • intersticiální plicní fibróza: chronický zánět postupně vede k přestavbě plic a nahrazení plicních sklípků vazivem
  • idiopatická plicní hemosideróza se projevuje opakovanou hemoptýzou neboli vykašláváním krve
  • chronické nespecifické střevní záněty (IBD, inflammatory bowel diseases):
Crohnova nemoc (Morbus Crohn)
ulcerózní kolitida (colitis ulcerosa)
kolagenní a mikroskopická kolitida
  • autoimunitní hepatitida: zánět jater se žloutenkou autoimunitního původu
  • primární sklerózující cholangitida: autoimunitní zánět žlučových cest
  • primární biliární cirhóza: určitý typ „tvrdnutí jater“
  • eozinofilní ezofagitida: zánět jícnu s účastí eozinofilů, což je typ bílých krvinek
  • Sjögrenův syndrom: autoimunitní onemocnění postihující žlázy se zevní sekrecí projevující se hlavně suchostí sliznic včetně syndromu suchého oka (xeroftalmie) a suchostí v ústech z důvodu nedostatku slin (xerostomie)
  • revmatoidní artritida (u dětí juvenilní idiopatická artritida): zánět kloubů autoimunitního původu
  • Bechtěrevova choroba (ankylozující spondylartritida): autoimunitní zánětlivé onemocnění kloubů, zejm. páteře, kdy postižený v krajním případě skončí s výraznou kyfózou, viz obrázek.
  • dermatomyositida: vzácné zánětlivé autoimunitní onemocnění svalů a kůže
  • mysthenia gravis: onemocnění autoimunitního původu se závažnou svalovou slabostí a skutečně extrémní unavitelností; příznakem může být např. i diplopie (dvojité vidění - okohybné svaly), porucha řeči nebo neschopnost udržet otevřené oči apod.
  • roztroušená skleróza (sclerosis multiplex): chronické onemocnění centrálního nervového systému, kdy protilátky poškozují myelinové pochvy nervů, které jsou ale pro nervový přenos nepostradatelné


Naprostá většina odborné veřejnosti sice tvrdí, že bezlepková strava je u „eresky“ k ničemu, existují ale i jiné zdroje, které tvrdí opak, včetně jedné pacientky, která RS měla - a stravou bez lepku, mléka a cukru se jí zbavila.

  • IgA Bergerova nefropatie - glomerulonefritida: autoimunitní zánět ledvinových klubíček); k tomu si dovolím jednu poznámku: IgA Bergerova neuropatie neexistuje. Pouze ve významném zdroji někdo udělal chybu - a ta se už dostala již do dalších dvou bakalářských prací (a nejspíš se bude množit dál), stejně jako se to stalo s obsahem železa ve špenátu, kde byla posunuta desetinná čárka.
  • Addisonova nemoc: nedostatek hormonů kůry nadledvinek, zejm. glukokortikoidů vlivem autoimunity
  • rekurentní perikarditida: zánět osrdečníku, který se vždy po čase opakuje
  • autoimunitní hemolytická anémie (AIHA): protilátky při tomto druhu chudokrevnosti útočí proti membráně červených krvinek
  • vaskulitidy: autoimunitní zánětlivé onemocnění cév), včetně Henochovy-Schönleinovy purpury
  • herpetiformní Duhringova dermatitida: shluky intenzívně svědících puchýřků na kůži připomínajících opar; Až 70 % pacientů má prokazatelné patologické změny sliznice tenkého střeva. Toto onemocnění představuje zářný příklad, jak bezlepková dieta dokáže pozitivně ovlivnit kožní léze, což vědí i mnozí lékaři.


Dalším důležitým prokázaným faktem je sdružení Duhringovy dermatitidy s intolerancí jodu (těch výzkumů je víc, ale nejsou volně přístupné). Pacienti s Duhringovou chorobou by jeho příjem měli OMEZIT. © K tomu dodám, že pokud jód, tak pouze přirozený, tedy ne ten, který se z obohaceného krmiva dostane do masa zvířat, vajec a zejména MLÉKA. Vynechte v tomto případě zcela jodovanou sůl (bohužel se nachází ve většině zpracovaných potravin, včetně těch sterilovaných) a pokud vám to nečiní problémy, jezte spíše produkty s přirozeným obsahem jodu, viz tabulka. Pro vynechání jodované soli svědčí i fakt, že Duhringova nemoc je často spojena s autoimunitním zánětem štítné žlázy.


  • vitiligo: bílé skvrny na kůži v důsledku ztráty pigmentu melaninu, druh depigmentace zapříčiněný autoimunitou.

Genetické odchylky spojované častěji s celiakií:


2. část vám kromě diagnostiky celiakie prozradí, co vás čeká a nemine. A také uvedu příznaky jedné ženy.

2 komentáře:

  1. Klobouk dolů, teď jsem pochopila význam dotazníku! Já za sebe zřejmě celiakií netrpím, až na občasné škručení v břiše a plyny - vyzvedávám "občasné" ;-)

    OdpovědětVymazat
    Odpovědi
    1. Milá Kitty,

      odkdy ty nosíš klobouky? 😉

      Vyzvedávej, co chceš. Nás stejně neoklameš. 😀

      Vymazat

Uveďte prosím nějakou přezdívku (pole NÁZEV/ADRESA URL - stačí vyplnit jen přezdívku). Jinak mi vaše komentářové kapky splynou v jedno nekonečné moře. 😉

DĚKUJI ZA VAŠE KOMENTÁŘE. 😊